Dysplasie de Mondini
| Classification selon la CIM-10 | |
|---|---|
| Q 16.5 | Malformation congénitale de l'oreille interne, anomalie : organe de Corti, labyrinthe membraneux |
| CIM-10 en ligne (version OMS 2019) | |
La dysplasie de Mondini ou surdité de Mondini est une malformation congénitale de l' oreille interne . La malformation est héritée comme un trait autosomique dominant et peut se produire d'un ou des deux côtés. Le trait caractéristique de la malformation est une cochlée constituée de seulement une spire et demie contrairement aux deux spires et demie normalement présentes. Cette malformation représente une malformation inhibitrice à partir de la septième semaine de grossesse.Le résultat de la malformation est une perte auditive à des degrés divers pouvant aller jusqu'à la surdité complète .
La déformation porte le nom de l'anatomiste italien Carlo Mondini (1729-1803), qui l'a décrite pour la première fois.
En plus de la circonférence réduite des spires de la cochlée, des malformations supplémentaires très différentes de l'oreille interne peuvent être trouvées dans la dysplasie de Mondini, des élargissements anormaux des cavités labyrinthiques , l'absence de canaux semi-circulaires , l'absence du conduit auditif interne , etc. car un système des différentes formes de malformation n'a pas encore été mis en place .
L'utilisation d'un implant cochléaire pour corriger la perte auditive doit être clarifiée en examinant les déficits à l'aide d'une tomodensitométrie à haute résolution .
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- ↑ RJ Gorlin, HV Torielle, MM Cohen : Perte auditive héréditaire et ses syndromes. Dans : Monographies d'Oxford sur la génétique médicale. Non. 28, 1995. (en ligne)
- ↑ Y. Zheng, PA Schachern, S. Cureoglu, C. Mutlu, H. Dijalilian, MM Paparella : La cochlée raccourcie : sa classification et ses caractéristiques histopathologiques. Dans : Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 15 mars 2002, 63 (1), p. 29-39.
- ↑ L. Sennaroglu, I. Saatci : Une nouvelle classification des malformations cochléovestibulaires. Dans : Laryngoscope. Déc. 2002, 112 (12), p. 2230-2241.