C3 (facteur de complément)

Le composant du complément C3 , également appelé facteur du complément C3 , est une protéine du système du complément qui fait partie de la réponse immunitaire humorale, c'est-à-dire qu'il est utilisé pour lyser des cellules et des bactéries au moyen d'anticorps. C3 joue un rôle central dans ce processus.

Il existe trois manières différentes d'activation du complément qui convergent vers le facteur du complément C3: la voie classique, la voie alternative et la voie lectine.

physiologie

Le facteur C3 est inactif dans le corps et ne passera à la forme active qu'après avoir été divisé. Au cours de la protéolyse, le complexe C4b2b (C3 convertase) clive la protéine de manière traditionnelle en un polypeptide plus petit C3a et un plus grand C3b.

La partie C3b est impliquée dans la cascade du système du complément et modifie le complexe enzymatique pour former la C5 convertase. Il est lié au complexe C4b2b et expose une structure qui peut réagir avec les récepteurs des neutrophiles et des mastocytes. En conséquence, la particule étrangère chargée en C4b peut être phagocytée.

Le C3a est une anaphylatoxine et favorise la dégranulation et la libération d'histamine des mastocytes, conduit à la contraction des muscles lisses et à une augmentation de la perméabilité vasculaire. Cela peut entraîner des démangeaisons et de l'urticaire.

Structure et génétique

Le facteur du complément C3 est une glycoprotéine constituée d'une chaîne α et β de 185 kDa et est l'une des protéines plasmatiques. C'est le facteur du complément avec la concentration sérique la plus élevée. La plage normale se situe entre 0,9 et 1,7 g / L dans le plasma.

Le gène C3 codant pour C3 - est localisé chez l'homme sur le chromosome 19 .

régulation

Plusieurs protéines de contrôle régulent directement ou indirectement la formation de la C3 convertase. L'inhibiteur naturel C1INH inhibe l'activité de la C1 estérase. Des protéines telles que la protéine de liaison C4 ou la protéine de surface cellulaire DAF (facteur d'accélération de la désintégration) peuvent se fixer à C4 et empêcher ainsi sa liaison à C2.

Signification clinique

Les défauts du complément peuvent entraîner de graves troubles du système immunitaire ou des maladies potentiellement mortelles. Les effets pathologiques de l'activation du complément peuvent être trouvés dans les réactions anaphylactiques, la thrombose, le rejet de greffe et les maladies auto-immunes.

Les concentrations sériques des facteurs du complément n'ont ni une spécificité ni une sensibilité élevées pour certaines maladies et ne sont pas déterminées en routine. De faibles concentrations de C3 se trouvent dans les maladies auto-immunes telles que la glomérulonéphrite ou le lupus érythémateux disséminé (LED), avec de faibles concentrations sériques reflétant une activité accrue de la maladie.

Des déficiences héréditaires de C3 ont été décrites. Cela peut entraîner une augmentation des infections bactériennes (par exemple avec Neisseria ).

Littérature

• Microbiologie générale. Editeur: Georg Fuchs, fondateur: Hans G. Schlegel, Thieme Verlag, 8e édition, 2007

Preuve individuelle

1. ↑ Remidiotti, MJ, Bianchetti, MG, Penzien JM et al: Glomérulonéphrite avec hypocomplémentémie transitoire en C3 et glomérulonéphrite endoméniale dans l'enfance. Suisse Med Wschr 122: 1803-9 (1992)